Синдром Гійєна-Барре

Синдром Гійєна-Барре

 

109 oСиндром Гійєна-Барре (СГБ) або Гійєна–Барре–Штроля – це гостра запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія аутоімунного і аутоалергічного походження, яка в класичному варіанті проявляється швидким наростанням млявого, як правило, висхідного парезу, сухожилковою арефлексією, чутливими порушеннями за поліневротичним типом, а також больовим нейропатичним синдромом та, зазвичай, білково-клітинною дисоціацією в лікворі. Тривалий час СГБ розглядався як первинна аутоімунна демієлінізуюча поліневропатія. Однак детальне вивчення механізмів розвитку захворювання показали наявність не тільки гострого демієлінізуючого процесу, а й аксонального ураження.

Історія

Діагностують СГБ в чотирьох випадках на 100 тис. населення, частіше у чоловіків. Хоч за даними інших джерел, останнім часом імуноопосередковані запальні поліневропатії набувають актуальності в зв’язку з ростом цієї патології в структурі етіологічних факторів розвитку поліневропатій. Так, СГБ зустрічається в близько 6 % випадків, ахронічна запальна демієлінізуюча поліневропатія (ХЗДП) в 4 %, що в сумі становить більше 10 %, тобто кожний десятий хворий поліневропатією має гостру або хронічну імуноопосередковану запальну полінейропатію.

110 oЗалежно від точки докладання аутоімунної атаки (чи мієлінова оболонка, чи аксон периферичного нерва) виділяють основні форми СГБ: гостру запальну демієлінізуючу поліневропатію або аксональні форми.

Основні клінічні варіанти СГБ:

1) гостра запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія – власне класична форма СГБ (85–90 %);

2) аксональні форми СГБ, зокрема гостра моторна аксональна невропатія та гостра моторно-сенсорна аксональна невропатія (10–15 %);

3) синдром Міллера-Фішера (до 3 %);

4) атипові форми: гостра сенсорна невропатія, гостра краніальна поліневропатія, гостра пандізавтономія.

Виникає набряк, запально-клітинна інфільтрація і дифузна первинна демієлінізація в передніх корінцях і проксимальних відділах спинномозкових нервів, сплетеннях, нервах кінцівок і вегетативних вузлах. Унаслідок набряку корінців може настати компресія їх у кісткових каналах. Але деструкція тканин вторинна по відношенню до аутоімунного процесу, який максимальний на початку хвороби. Взагалі, це захворювання лікується відносно ефективно, адже аксони незначно ушкоджуються.

Хоч синдром Гійєна-Барре називається гострим, початок у нього здебільшого повільний. Розвивається поступово з наростанням симптоматики за 2–3 тижні, інколи до одного місяця. В 50 % – хвороба починається із парестезій у стопах, міальгій у ногах; 20 % – із сенсомоторних порушень у дистальних відділах кінцівок; 20 % настає лише слабкість (нерідко краніальна – ураження III, VII, IX, X пар черепних нервів); 50–60 % – застійний диск зорового нерва, тому що виникає внутрішньочерепна гіпертензія через порушення всмоктування ліквору. Провідний симптом – мляві паралічі, з дифузним і симетричним ураженням м’язів, частіше у висхідному напрямку: м’язи ніг, тазового пояса, шиї, дихальні м’язи. Більше уражаються проксимальні групи м’язів. 

М’язева слабкість прогресує 7–30 днів, інколи довше (може також кілька годин чи добу). Часто в перші дні (до тижня) спостерігаються виражені міальгії, які перебігають без лікування. Може виникати дихальна недостатність. 

У всіх хворих настає гіпотонія м’язів з арефлексією або зниженням рефлексів. Чутливі порушення завжди виражені значно менше, ніж рухові – це парестезії, біль, гіпалгезія або гіперестезія в дистальних відділах кінцівок, позитивні симптоми натягу нервів. Порушення чутливості може й не бути. Вегетативні розлади у гострій фазі: ортостатична гіпотензія, тахікардія, пароксизмальна аритмія зі змінами ЕКГ, порушення функції тазових органів. Загалом, хворим при СГБ притаманне ураження периферичних відділів ВНС та відносно часте втягування в патологічний процес поруч з дистальними проксимальних відділів ПНС. При грубих порушеннях вегетативної іннервації може зупинитися серце.

Захворювання може протікати за типом фарингобрахіального парезу (як при ботулізмі) або за міастеноподібним типом без офтальмоплегії, як гостра попереково-крижова радикулопатія. Часто на ранніх стадіях захворювання у хворих спостерігаються гломерулонефрит (помірно виражений або безсимптомний), перехідна протеїнурія, порушується функція печінки (за лабораторними даними).

Деякі клініцисти розглядають висхідний параліч Ландрі, як початкову форму синдрому Гійєна–Барре, при якому процес розвивається досить стрімко і завершується бульбарними порушеннями та паралічем дихальних м’язів.

Аксональні форми СГБ:

– гостра моторна аксональна невропатія (китайський паралітичний синдром, тому що виявили його в Китаї) – це аксонопатія без запалення і демієлінізації при ураженні тільки рухових волокон, характеризується млявими паралічами нижніх кінцівок, відсутністю рефлексів, прогресуванням і частим розвитком дихальних розладів, поширена в країнах Азії (зокрема, Китаї) і Південної Америки;

– гостра моторно-сенсорна аксональна невропатія – ураження рухових і чутливих волокон, тобто виникає виражена аксональна дегенерація з первинним ураженням аксонів рухових і чутливих нервів, практично клінічно подібна до гострої запальної демієлінізуючої полірадикулоневропатії, однак із затяжним перебігом і несприятливим прогнозом;

– гостра запальна демієлінізуюча поліневропатія (синдром Міллера-Фішера) – диплопія, двосторонній парез лицевого нерва (до 50 %), внутрішня офтальмоплегія (до 75 %), мозочкова атаксія, відсутні рефлекси, парези слабко виражені протягом одного-двох тижнів, закінчується, як правило, повним відновленням неврологічних функцій протягом декількох тижнів або місяців; у рідких випадках, коли є ознаки ураження ПНС і ЦНС, захворювання розцінюють як енцефалополірадикулопатію.

Для неврологічного обстеження характерно, що у чоловіків із СГБ, як правило, завжди збережений кремастерний рефлекс, на відміну від пацієнтів із нижнім периферичним парапарезом, викликаним патологією конуса-епіконуса. Важлива діагностична ознака – відсутність або швидке згасання сухожилкових рефлексів у перші декілька діб початку хвороби. Для СГБ не характерний чіткий провідниковий рівень порушення чутливості. Рухові порушення здебільшого переважають над чутливими, а розлади глибокої чутливості (м’язево-суглобової, вібраційної) значно більше виражені, ніж поверхневої. Таким чином, слід провести ретельний неврологічний огляд, звертаючи особливу увагу на м’язеву силу, відсутність сухожилкових рефлексів і порушення чутливості.

За можливості варто діагностувати СГБ в найбільш ранні терміни, тобто до розвитку виражених парезів. А тому СГБ необхідно підозрювати у будь-яких пацієнтів з новими, навіть мінімальними, ознаками ураження ПНС, які нещодавно перенесли інфекцію, вакцинацію або хірургічне втручання.

Пацієнти з СГБ, перш за все, звертаються за первинною лікарською допомогою зі скаргами на порушення чутливості, поколювання, оніміння в дистальних відділах кінцівок (більше 70 % випадків). Ключовим у встановленні діагнозу є повторний огляд через кілька днів з оцінкою чутливості сухожилкових рефлексів, змін м’язевої сили у динаміці.

Загалом, більшість діагностичних ознак СГБ виявляються клінічно, відповідно діагноз може бути встановлений біля ліжка хворого, тобто без застосування додаткових методів обстеження. 

Прогноз при СГБ: до 80% випадків м’язева сила відновлюється повністю, проте больовий синдром, розлади чутливості, загальна слабкість, втомлюваність при фізичних навантаженнях можуть спостерігатися ще протягом кількох років, інколи можуть повністю і не зникнути.

          

«Клініка доктора Довгого» заснована у 2007 році на базі Київської обласної клінічної лікарні.

Засновник клініки Довгий І.Л. - кандидат медичних наук, доцент кафедри неврології і рефлексотерапії Національної медичної академії післядипломного навчання (НМАПО) ім. П.Л. Шупика, заступник голови ВАНР, віце-президент УАОХ мануальних терапевтів

Украина, Киев, ул. Баггоутовская, 1
(Киевская областная клиническая больница)

Телефоны:
(097) 188-10-35
(044) 227-43-21

Время приема: 8.00 – 18.00,
понедельник – пятница.
Клиника находится в поликлинике больницы
(вход с левой стороны, снаружи здания).

Email:Ця електронна адреса захищена від спам-ботів. Вам потрібно увімкнути JavaScript, щоб побачити її.

м. Київ, вул. Багговутівська, 1
(Київська обласна клінічна лікарня)

телефони:
(097) 188-10-35
(044) 227-43-21

Час прийому: 8.00 - 18.00,
Понеділок - п'ятниця.

Клініка знаходиться в поліклініці лікарні
(вхід з лівої сторони, зовні будівлі).